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Lebensmittel-Lexikon

Ahornsirupkrankheit

autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselanomalie. Durch mangelnde (milde A.) oder fehlende (klassische A.) Aktivität des Verzweigtketten-alpha-Ketosäurendehydrogenase-Komplexes kommt es zu Störungen beim Abbau der verzweigtkettigen Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin. Dadurch steigt die Konzentration dieser Aminosäuren, ihrer alpha-Ketosäuren und des Isomers Allo-Isoleucin in Blut und Urin stark an. Dem süßlichen Geruch dieser Aminosäuren und ihrer Umwandlungsprodukte verdankt die A. ihren Namen. Neugeborenen-Screening und pränatale Diagnose sind möglich; die Behandlung erfolgt durch eine lebenslange valin-, leucin- und isoleucinarme Diät.

Synonyme: Leucinose, Verzweigtketten-Ketonurie

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